ارسال پاداش نقدی برای کاربر
شما در حال حمایت به صورت مهمان هستید.
مبلغ مورد نظر خود را انتخاب کنید
1000 تومان
2000 تومان
4000 تومان
6000 تومان
8000 تومان
9000 تومان
10000 تومان
مبالغ دیگر
و یا مبلغ مورد نظر خود را وارد کنید
واریز آنلاین از طریق کارت های عضو شتاب
بیماری های خون
paradiseagency

گل نقش طاووس

?



نودهشتیا
صفحه 1 از 6 12345 ... آخرینآخرین
نمایش نتایج: از شماره 1 تا 10 , از مجموع 52
  1. Top | #1

    کاربر حرفه ای


    تاریخ عضویت
    بهمن 1390
    نوشته ها
    2,089
    میانگین پست در روز
    2.15
    محل سکونت
    canada
    تشکر از کاربر
    8,208
    تشکر شده 7,640 در 2,445 پست
    اندازه فونت

    Post بیماری های خون

    آنمی فانکونی


    آنمی فانکونی آنمی فانکونی (به انگلیسی: Fancono anemia )یک بیماری ژنتیکی اتوزومال مغلوب با شیوع ۱ در هر ۳۵۰،۰۰۰ تولد با شیوع بیشتر در یهودیان اشکنازی و آفریقایی های واقع در جنوب آفریقا. آنمی فانکونی در نتیجه نقص در شاخهای از پروتئینهای مسئول در ترمیم DNA ایجاد میشود.در نتیجه در بسیاری از بیماران سرطان (شایعترین آن اغلب لوکمی میلوژنوس حاد (به انگلیسی: acute myelogenous leukemia) )و در ۹۰ درصد موارد نارسایی مغز استخوان رخ میدهد.

    علایم بالینی

    شایعترین ناهنجاری ، هیپرپیگمانتاسیون ]پوستی (تیرگی) در تنه، گردن، نواحی کشاله ران وهمچنین لکه های شیر قهوهای(به انگلیسی: Cafe-au--late spots)و پیسی (به انگلیسی: vitiligo) به تنهایی یا همراه با موارد ذکر شده است. در نتیجه ترشح غیر طبیعی هورمون رشد بسیاری از بیماران دچار کوتاهی قد هستند. فقدان انگشت یا انگشتان دو شاخه، بسیار شایع است. ناهنجاریهای پا، در رفتگی مادرزادی لگن، در این بیماران دیده میشود. در جنس مذکر ممکن است آلت تناسلی تکامل پیدا نکرده و یا فرد دچار بیضه های نزول نیافته و یا آتروفی آنها، هیپواسپادیازیس، فیموزیس شود. در جنس مونث ناهنجاری هایی در واژن ، رحم یا تخمدان ممکن است ایجاد شود. بسیاری از بیماران دچار ناهنجاریهایی در صورت شامل میکرو سفالی ،چشمان کوچک، چین های اپیکانتال، شکل، اندازه و موقعیت غیر طبیعی گوش و چانه کوچک دیده میشود. در ۱۰ درصد موارد این بیماران دچار عقب ماندگی ذهنی هستند. در تصویر برداری کلیه اکتوپیک یا خارج شکمی، کلیه لگنی ،کلیههای نعل اسبی ممکن است یافت شود.
    یافته های آزمایشگاهی

    نارسایی مغز استخوان اغلب در دههی اول زندگی رخ میدهد.به طور اولیه کاهش در تعداد پلاکتها سپسس در گرانولوسیت ها ایجاد میشود و نهایتا آنمی ماکروسیتبک رخ میدهد.
    تشخیص

    با یافته ای غیر طبیعی خون، ناهنجاری های فیزیکی در بدن حاصل میشود
    می گویند:

    عشق خدا
    به همه یکسانَ ستــ

    ولی من می گویم:

    مرا بیشتر از همه
    دوستــ دارد
    وگرنهـ
    بهـ همهـ
    یکی مثل تو می داد .

  2. 6 کاربر از پست *armita تشکر کرده اند .


  3. Top | #2

    کاربر حرفه ای


    تاریخ عضویت
    بهمن 1390
    نوشته ها
    2,089
    میانگین پست در روز
    2.15
    محل سکونت
    canada
    تشکر از کاربر
    8,208
    تشکر شده 7,640 در 2,445 پست
    اندازه فونت

    Post انعقاد درونرگی منتشر

    انعقاد درونرگی منتشر (به انگلیسی: Disseminated intravascular coagulation) یا (به انگلیسی: DIC) یا اختلال انعقادی منتشر که بهمعنی فعالشدن سیستم انعقاد خون بهصورت منتشر در رگهای مختلف بدن است. حالتی خطرناک و کشندهاست که بهدلایل مختلفی مانند سرطان، بیماریهای زنان، عفونت، مسمومیت و مارگزیدگی رخ میدهد.
    در انعقاد درونرگی منتشر به دنبال فعال شدن گسترده روند انعقاد خون نتیجه آن تشکیل فیبرین درونرگی و در نهایت انسداد ترومبوزی عروق کوچک و متوسط است . انعقاد درون رگی همچنین میتواند جریان خون ارگانها را مختل و ممکن است در ایجاد نارسایی ارگانهای متعدد شرکت نماید. همزمان مصرف پلاکتها و پروتئینهای انعقادی باعث کاهش آنها در پلاسما شده و امکان دارد که منجر به خونریزی شدید شود.در یک بیمار مبتلا به انعقاد درونرگی منتشر خونریزی، شوک و نارسایی چند ارگانی ممکن است از نشانههای موجود باشند .
    درمان

    درمان اورژانس، بیمارستانی، پیچیده و دشوار است . معمولاً برای درمان ترومبوز داروهای ضدانعقادی ( آنتی کوآگولان ) داده میشود . از سوی دیگر ممکن است برای درمان اختلال انعقاد خون همزمان پلاکت و پلاسمای تازه فریز شده ( FFP ) داده شود! پیش آگهی بیماری بستگی به عامل ایجاد کننده آن دارد ولی زیاد خوب نیست .
    ویرایش توسط *armita : 1391,02,04 در ساعت ساعت : 19:53

  4. 6 کاربر از پست *armita تشکر کرده اند .


  5. Top | #3

    کاربر حرفه ای


    تاریخ عضویت
    بهمن 1390
    نوشته ها
    2,089
    میانگین پست در روز
    2.15
    محل سکونت
    canada
    تشکر از کاربر
    8,208
    تشکر شده 7,640 در 2,445 پست
    اندازه فونت

    Post اکیموز

    معمولا وجود اختلالات و نارساییهای انعقاد خون ( هموستاز ) به صورت خونریزی زیرپوستی و کبودشدگی مخاطی بروز می یابد به خصوص اگر دلیل اختلال انعقاد خون کاهش تعداد پلاکتهای خون ( ترومبوسیتوپنی ) یا عدم عملکرد صحیح پلاکتها باشد . این لکههای خونریزی زیرپوستی ( وگاه زیر مخاطی ) که با فشار موضعی از بین نمی روند بر اساس اندازه به نامهای پتشی، پورپورا و اکیموز نام گذاری می شوند . لکههای بیش از یک سانتی متر قطر را اکیموز (به انگلیسی: Ecchymosis) می نامند . معمولاً در اکیموز لکهها قرمز تا صورتی رنگ هستند .
    اکیموز چون ممکن است علامت یک بیماری زمینهای مهم باشند نیاز به بررسی دقیقتری دارد .
    بیماریزایی

    علل اکیموز بسیار متنوع است ولی معمولاً علت اصلی آسیب و پارگی عروقی یا اختلال انعقاد خون است . در پیری، پورپورای ترومبوسیتوپنیک، تروما، الکلیسم مزمن، مصرف داروهای ضدانعقاد خون، برخی داروهای مدرو آنتی بیوتیکها، برخی بدخیمیها مانند لوسمی، برخی عفونتها مانند مننگوکوک، اختلالات خودایمنی، و ... اکیموز دیده میشود .
    در اختلالات پلاکتی معمولاً زمان سیلان خون ( BT ) در آزمایش افزایش یاقته است و خونریزی اصطلاحا دیر بند می آید .
    درمان اکیموز با درمان اختلال انعقاد خون و بیماری زمینه است .اگر مشکل زمینهای وجود نداشته باشد این لکهها به خودی خود بهبود می یابند .

  6. 7 کاربر از پست *armita تشکر کرده اند .


  7. Top | #4

    کاربر حرفه ای


    تاریخ عضویت
    بهمن 1390
    نوشته ها
    2,089
    میانگین پست در روز
    2.15
    محل سکونت
    canada
    تشکر از کاربر
    8,208
    تشکر شده 7,640 در 2,445 پست
    اندازه فونت

    پیش فرض تالاسمی

    تالاسمی از بیماریهای ژنتیکی است که در اثر آن هموگلوبین ساختار طبیعی خود را از دست داده وبنابراین پدیدهٔ تولید هموگلوبین غیر موثر در بدن ایجاد میشود در نتیجه هموگلو بین معیوب قادر به اکسیژن رسانی مطلوب به اعضا بدن نیست پس در واقع کمبود کلی هموگلوبین وجود ندارد بلکه هموگلوبین غیر طبیعی افزایش یافته است.

    هموگلوبین جزء انتقال دهنده اکسیژن در سلولهای قرمز خونی میباشد. هموگلوبین شامل دو پروتئین مختلف به نام آلفا و بتا میباشد.
    اگر بدن توانایی تولید کافی از هر نوع پروتئین را نداشته باشد، سلولهای خونی بطور کامل شکل نگرفته توانایی انتقال اکسیژن کافی را ندارند و نتیجه یک نوع کم خونی است که در طفولیت آغاز شده و تا پایان عمر به طول میانجامد.هر چند تالاسمییک اختلال منفرد نیست اما یک گروه اختلالات از طرق مشابه بدن انسان را درگیر مینمایند، درک تفاوت بین گونههای مختلف تالاسمیمهم است.

    تالاسمی آلفا

    افرادی که در آنها هموگلوبین به میزان کافی پروتئین آلفا تولید نمیکند به تالاسمیآلفا مبتلا میگردند. تالاسمیآلفا به طور شایع در آفریقا، خاورمیانه، هند، آسیای جنوبی، جنوب چین و نواحی مدیترانه یافت میشود.

    ۴ گونه تالاسمیآلفا وجود دارد که با توجه به آثار آنها بر بدن از خفیف تا شدید تقسیم بندی میشود.

    • مرحله حامل خاموش:

    در این مرحله عموماً فرد سالم است زیرا کمبود بسیار کم پروتئین آلفا بر عملکرد هموگلوبین تأثیر نمیگذارد. به علت تشخیص مشکل، این مرحله حامل خاموش نامیده میشود. هنگامیکه فرد به ظاهر طبیعی صاحب یک فرزند با هموگلوبین H یا صفت تالاسمیآلفا میگردد، مرحله حامل خاموش تشخیص داده میشود.



    • Hemoglobin Constant Spring هموگلوبین کنستانت اسپرینگ

    یک فرم غیر معمول از مرحله حامل خاموش که به واسطه جهش در هموگلوبین آلفا رخ میدهد.علت نامگذاری بدین صورت، کشف این موضوع در منطقهای در جامائیکا به نام کنستانت اسپرینگ میباشد. همانند مرحله خاموش فرد هیچ گونه مشکلی را تجربه نمیکند.



    • صفت تالاسمیآلفا یا تالاسمیآلفا خفیف

    در این مرحله کمبود پروتئین آلفا بیشتر است. بیماران در این مرحله سلولهای قرمز خونی کمتر و کوچکتری دارند، اگر چه بسیار از بیماران علائمیاز بیماری را تجربه نمینمایند.پزشکان اغلب تالاسمیآلفا خفیف را با کم خونی فقر آهن اشتباه نموده و برای بیماران آهن تجویز مینمایند. آهن هبچ تأثیری بر درمان کم خونی تالاسمیآلفا ندارد.

    • بیماری هموگلوبین H

    در این مرحله، کمبود پروتئین آلفا به حدی است که منجر به کم خونی شدید و بروز مشکلاتی نظیر طحال بزرگ، تغییرات استخوانی و خستگی میگردد. نامگذاری به علت هموگلوبین H غیر طبیعی است که سلولهای قرمز خون را تخریب مینماید.

    • Hemoglobin H- Constant Spring هموگلوبین H- کنستانت اسپرینگ

    این حالت بسیار شدیدتر از بیماری هموگلوبینH میباشد. بیماران دراین مرحله، از کم خونی شدید، بزرگی طحال و عفونتهای ویروسی رنج میبرند.



    • Hemozygous H- Constant Spring (هموزیگوس H- کنستانت اسپرینگ)

    این حالت یک نوع از Hemoglobin H- Constant Spring است. هنگامیکه دو فرد حامل Constant Spring ژنها را به فرزند منتقل سازند این نوع بیماری بروز مینماید. این حالت عموماً خفیف تر از Hemoglobin H- Constant Spring و تقریباً مشابه بیماری هموگلوبین H میباشد.

    • هیدروپس جنینی یا تالاسمیآلفای ماژورتالاسمیآلفای بزرگ


    در این حالت در بررسی DNA فرد، ژنهای آلفا وجود ندارند. این اختلال باعث میشود گلوبین گامای تولیدی در جنین یک هموگلوبین غیر طبیعی بارت (Barts) ایجاد نماید. بسیاری از این بیماران قبل یا در فاصله کوتاهی بعد از تولد میمیرند. در موارد بسیار نادری که بیماری قبل از تولد تشخیص داده میشود، تزریق خون داخل رحمیمنجر به تولد کودکی با هیدروپس جنینی میگردد. این نوزاد در سراسر زندگی خود به تزریق خون و مراقبتهای پزشکی نیازمندند.
    تالاسمیبتا

    در افرادی که هموگلوبین پروتئین بتا کافی تولید نمیکند ایجاد میگردد. این بیماری در مردم نواحی مدیترانه نظیر یونان و ایتالیا، ایران، شبه جزیره عربستان، آفریقا، جنوب آسیا و جنوب چین یافت میشود.
    سه گونه تالاسمیبتا وجود دارد که با توجه به آثار آنها بدن از خفیف تا شدید تقسیم بندی میشوند.

    • تالاسمیمینور یا صفت تالاسمی

    در این حالت کمبود پروتئین به حدی نیست که باعث اختلال در عملکرد هموگلوبین گردد. یک فرد با این بیماری حامل صفت ژنتیکی تالاسمیمیباشد. این فرد به جز یک کم خونی خفیف در برخی موارد، مشکل دیگری را تجربه نخواهد کرد. همانند تالاسمیآلفای خفیف، پزشکان اغلب سلولهای قرمز خونی فرد مبتلا به تالاسمیبتا مینور را به عنوان علامتی از کم خونی فقر آهن با تجویز نادرست مکمل آهن درمان مینمایند.

    • تالاسمیبینابینی

    در این حالت کمبود پروتئین بتا در هموگلوبین به اندازهای است که منجر به کم خونی نسبتاً شدید و اختلالات قابل ملاحظهای در سلامت فرد نظیر بدفرمیهای استخوانی و بزرگی طحال میگردد. در این مرحله طیف وسیعی از علائم وجود دارد. تفاوت کم بین علائم تالاسمیبینا بینی و فرم شدیدتر (تالاسمیماژور) یا تالاسمیبزرگ میتواند گیج کننده باشد.
    بدلیل وابستگی بیمار به تزریق خون، فرد را در گروه تالاسمیماژور قرار میدهند. بیماران مبتلا به تالاسمیبینابینی برای بهبود کیفیت زندگی و نه برای نجات یافتن، به تزریق خون نیازمند میباشند.

    • تالاسمیماژور یا کم خونی Cooley’s Anemiaتالاسمیبزرگ

    این مرحله شدیرترین فرم تالاسمیبتا میباشد که کمبود شدید پروتئین بتا در هموگلوبین منجر به یک کم خونی تهدید کننده حیات میشود و فرد به انتقال خون منظم و مراقبتهای طبی فراوانی نیازمند میگردد.
    انتقال خون مکرر در طول عمر منجر به تجمع بیش از حد آهن میگردد که باید توسط تجویز عوامل Chelator کمک کننده در دفع جهت جلوگیری از مرگ و نارسایی ارگانها درمان شوند.
    دیگر اشکال تالاسمی

    به جز تالاسمیآلفا و بتا، اختلالات وابسته دیگری وجود دارند که به علت وجود ژنهای غیر طبیعی در کنار ژنهای آلفا و بتا و یا جهش ژنی رخ میدهند.

    • هموگلوبین E یکی از شایعترین هموگلوبینهای غیر طبیعی میباشد و اغلب در مردم آسیای جنوب شرقی نظیر کامبوج و تایلند دیده میشود. هنگامیکه با تالاسمیبتا همراه شود ایجاد بیماری بتا تالاسمیE مینماید. یک کم خونی نسبتاً شدید که علائم مشابه با تالاسمیبتا بینابینی دارد.




    • بتا تالاسمیداسی شکل

    این حالت به علت وجود همزمان تالاسمیبتا و هموگلوبین S (هموگلوبین غیر طبیعی که در بیماران کم خونی داسی شکل دیده میشود). این بیماری به طور شایع در نواحی مدیترانهای نظیر ایتالیا، یونان و ترکیه دیده میشود.
    شدت بیماری به میزان تولید گلوبین بتا طبیعی توسط ژن بتا بستگی دارد.
    هنگامیکه ژن بتا گلوبین بتا تولید ننماید، شرایطی مشابه با کم خونی داسی شکل ایجاد میگردد. هرچه گلوبین بتای بیشتری توسط ژن بتا تولید شود، شدت بیماری کاهش مییابد.
    درمان تالاسمی


    • انتقال خون: شایعترین درمان برای تمامیاشکال تالاسمیتزریق سلولهای قرمز خونی است. این تزریق خون برای فراهم آوردن مقادیری از سلولهای قرمز خونی سالم و هموگلوبین طبیعی که قادر به انتقال اکسیژن باشد، ضروری است.

    در صورتی که بیمار تالاسمیک در گذشته به اندازه کافی خون دریافت نکرده باشد، لازم است جهت بهبود کیفیت زندگی وی، دفعات تزریق خون افزایش یابد. امروزه بسیاری از بیماران تالاسمیماژور در هر دو یا سه هفته خون دریافت مینمایند، مقداری معادل ۵۲ پاینت خون در یک سال. Pint معادل واحد تزریق مایع تقریباً برابر ۴۷۳ میلیلیتر است

    • افزایش بیش از حد آهن

    در بدن راه طبیعی جهت حذف آهن وجود ندارد، بنابراین آهن موجود در خون تزریق شده در بدن انباشته و وضعیتی را به نام «افزایش غیر طبیعی آهن» (Iron Overload) ایجاد مینماید. آهن مازاد برای بافتها و ارگانهای بدن به ویژه قلب و کبد سمیاست و منجر به مرگ زودرس و یا نارسایی ارگانها در فرد بیمار میشود.اضافه بار آهن به ويژه در قلب، مهمترين علت مرگ و مير بيماران تالاسمی ماژور میباشد.

    • Chelation Therapy

    برای کمک به دفع آهن اضافی، بیمار تحت درمان سخت و دردناک با دارویی به نام دسفرال (Desferal) قرار میگیرد. دارو از طریق یک سوزن متصل به پمپ و زیر پوست ناحیه معده یا پاها تزریق میگردد. تزریق این دارو پنج تا هفت بار در هفته و هر بار ۱۲ ساعت به طول میانجامد. دسفرال از طریق فرآیندی به نام Chelation به آهن متصل میگردد و با دفع آهن متصل به دسفرال میزان آهن ذخیره در بدن کاهش مییابد.
    مشکلات تحمل درمان

    تحمل درمان، برای بیماران مبتلا به تالاسمییک امر حیاتی محسوب میگردد. عدم تحمل این درمان منجر به مشکلات سلامتی شدید و مرگ زودرس در بیماران میشود. برای مقابله با مشکل عدم تحمل دارو، محققین به دنبال داروهای جدیدی هستند که بیمار آن را به آسانی تحمل نماید.
    پیشگیری

    در حال حاضر موثرترین راه پیشگیری از بیماری تالاسمیغربالگری این بیماری در سطح جمعیتی و سپس بررسی ملکولی افرادی میباشد که در غربالگری در زمره افراد تحت خطر طبقه بندی شدهاند. برای این منظور در ایران برنامه کشوری غربالگری تالاسمیتوسط وزرات بهداشت در حال انجام میباشد.
    مشاوره ژنتیک

    مشاوره ژنتیک در افرادی که در غربالگری در زمره افراد تحت خطر طبقه بندی شدهاند و یا افرادی که دارای بستگان نزدیک مبتلا به تالاسمیهستند توصیه میشود.ریسک تکرار این بیماری در فرزندان بعدی یک زوج دارای فرزند مبتلا ۲۵٪ میباشد که در صورت تعیین جهش در فرزند مبتلا و تایید ناقل بودن والدین میتوان با تشخیص قبل از تولد در طی دوران بارداری از وضعیت ابتلا یا عدم ابتلای جنین اطمینان حاصل نمود.

    ترومبوسیتوپنی یعنی کاهش تعداد پلاکتهای خون به کمتر از ۱۴۰۰۰۰ در هر میکرولیتر خون. پلاکتها را ترومبوسیت نیز مینامند. تعداد پلاکتها به طور طبیعی ۴۵۰ - ۲۰۰ هزار در هر میکرولیتر خون میباشد.
    معمولا وجود اختلالات و نارساییهای انعقاد خون ( هموستاز ) به صورت خونریزی زیرپوستی و کبودشدگی مخاطی بروز می یابد به خصوص اگر دلیل اختلال انعقاد خون کاهش تعداد پلاکتها یا عدم عملکرد صحیح پلاکتها باشد . این لکههای خونریزی زیرپوستی ( وگاه زیر مخاطی ) بر اساس اندازه به نامهای پتشی، پورپورا و اکیموز نام گذاری می شوند .
    علل ترومبوسیتوپنی

    علل این اختلال به دو دسته کلی کاهش تولید پلاکت و افزایش تخریب پلاکت تقسیم می شوند . علل کاهش تولید مانند نارسایی مغز استخوان، سندرم میلودیسپلازی، ارتشاح مغز استخوان، ساپرسیون مغز استخوان، پرتودرمانی، کمبود تغذیهای، الکلیسم مزمن و عفونتهای ویروسی مانند ایدز هستند .
    علل افزایش تخریب مانند پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایمنی، پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک، انعقاد داخل عروقی منتشر، هپارین، تخریب مکانیکی ( مثلا ناشی از اختلال عملکرد دریچه آئورت ) و... می باشند .
    درمان

    معمولا افزایش خونریزی ناشی از ترومبوسیتوپنی نیست مگر اینکه تعداد پلاکتها زیر ۵۰۰۰۰ باشد .در تعداد زیر ۲۰۰۰۰ خطر خونریزی خودبخودی و کشنده گوارشی و مغزی وجود دارد .
    درمان ترومبوسیتوپنی بسته به عامل بیماریزا است و درمانهای مختلف از تزریق پلاکت، پلاسمافرزیس ، IVIg، کورتیکواستروئید، اسپلنکتومی، داروهای تضعیف کننده ایمنی مانند سیکلوفسفاماید و آزاتیوپرین و تعویض پلاسما وجود دارد .

  8. 6 کاربر از پست *armita تشکر کرده اند .


  9. Top | #5

    کاربر حرفه ای


    تاریخ عضویت
    بهمن 1390
    نوشته ها
    2,089
    میانگین پست در روز
    2.15
    محل سکونت
    canada
    تشکر از کاربر
    8,208
    تشکر شده 7,640 در 2,445 پست
    اندازه فونت

    پیش فرض خونکافت

    خونکافت یا همولیز به تجزیه یا انهدام گویچههای سرخ به نحوی که هموگلوبین در محیطی که یاختهها در آن غوطهورند آزاد شود گویند .
    از جمله علل همولیز داروها، خود ایمنی، انتقال خون نادرست، ترومای مکانیکی و سم مار میباشد .

  10. 6 کاربر از پست *armita تشکر کرده اند .


  11. Top | #6

    کاربر حرفه ای


    تاریخ عضویت
    بهمن 1390
    نوشته ها
    2,089
    میانگین پست در روز
    2.15
    محل سکونت
    canada
    تشکر از کاربر
    8,208
    تشکر شده 7,640 در 2,445 پست
    اندازه فونت

    پیش فرض سندرم ایمرسلاند-گرسبک

    سندرم ایمرسلاند-گرسبک (به انگليسى: Immerslund-Grasbeck Syndrome) یک نمونه کمبود ویتامین B۱۲ است. این سندرم خیلی کمیاب است و معمولاً در افراد اروپایی سفید مثل آلمانیها یا اسکندیناویها پیدا میشود. بيمارى به دليل مشكل ژنتيكى در مولكول "كوبم" (به انگليسى: CUBM receptor) رخ میدهد. تشریح بيمارى

    ویتامین B۱۲ بیشتر در غذای حیوانی مانند جگر پیدا میشود و در حرارت از بین نمیرود. رژیم غذایی منحصر به مواد گیاهی، ویتامین ب۱۲ ندارد. برای جذب این ویتامین، اول غدد دهان پروتئینی به نام «هبتوکورین» ترشح میکنند. «هبتوکورین» با درستکردن یک کمپلکس با این ویتامین از ازبین رفتن آن توسط اسید معده جلوگیری میکند. معده سلولها یک پروتئین به اسم «اینترینزیک فاکتر» میسازند. وقتی که «هبتوکورین~ویتامین ب۱۲» کامپلکس وارد روده کوچک میشود، آنزیم پانکراس هبتکرین را حل میکنند و ویتامین ب۱۲ را آزاد میکنند. آنگاه ویتامین ب۱۲ با اینترینزیک فاکتر مخلوط شده و به ته روده کوچک میروند۰ در ته روده کوچک در ایلیوم، ویتامین ب۱۲و اینترینزیک فاکتر توسط یک مولکول جذب میشوند. اشکالات ژنتیکی در این مولکول (معمولا در کروموزوم ۱۴) باعث این سندرم میشوند.

    سندرم میلودیسپلاستیک (Myelodysplastic Syndromes - MDS) ناهنجاری در تقسیم سلول بنیادی خون بوده از نظر کمی و کیفی در نقصان تولید سلولهای خونی نقش دارد. MDS در کمخونیای که نیاز به تزریق خون مزمن داشته باشد دیده میشود. در بیشتر مواقع به دلیل افزایش نارسایی مغز استخوان هر یک از سلولهای خونی گویچه سرخ، گویچه سفید و یا پلاکت دچار کاهش تولید میشوند.

    خوشه بندی

    دسته بندی (French–American–British (FAB برای MDS در سال ۱۳۷۰ انتشار یافت. در دسته بندی FAB پنج زیر گروه وجود دارد که توسط خون محیطی و مغز استخوان دسته بندی شده اند. سازمان World Health Organization)WHO) در سال ۱۳۸۷ دسته بندی جدیدی را بر اساس یافتههای جدید ژنتیک ارائه کرده است.
    نشانهها

    بیشتر افراد بین ۶۰ تا ۷۵ سال دارند ولی این بیماری در سنین کمتر از ۵۰ سال هم دیده شده و در میان کودکان کمیاب است. مردان کمی بیشتر از زنان دچار این بیماری میشوند. بسیاری از بیماران بدون نشانه هستند و باید از طریق آزمایش خون امکان وجود این بیماری را بررسی کرد. برخی از نشانهها عبارتند از:

    • کمخونی، کاهش گویچه سفید تولیدی مغز استخوان و کاهش پلاکت خون
    • بزرگ شدن طحال و گهگاه بزرگ شدن کبد
    • وجود ریزدانههای غیرعادی در سلولها، سلولهای با ابعاد و اشکال غیرعادی
    • ناهنجاریهای کروموزومی دربرگیرنده جابجایی کروموزوم یا تغییر تعداد کروموزومها

    علت

    تشعشعات رادیو اکتیو و بنزن میتواند علت این بیماری باشد. شیمی درمانی به مدت چند سال میتواند به این بیماری بینجامد. درمان کمخونی آپلاستیک اکتسابی با داروهای سرکوبگر ایمنی و کمخونی فانکنی میتواند منجر به MDS شود.
    مهمترین فرق میان کمخونی آپلاستیک با MDS این است که در MDS سلولهای خونی غیرعادی یا نابالغ ساخته میشوند ولی در کمخونی آپلاستیک تولید همهی سلولهای خونی با کاهش شدید روبرو است. [۱]
    تشخیص

    این بیماری با آزمونهای زیر قابل تشخیص است:

    • آزمایش خون
    • آزمایش مغز استخوان
    • بررسی کروموزمی
    • اندازهگیری ابعاد سلولها

    درمان

    اقدامات حمایتی مانند تزریق خون و به کارگیری داروی اریتروپوئیتین برای افزایش سلولهای خونی صورت میگیرد.
    داروهای زیر مورد تأیید FDA است.

    • داروی azacytidine
    • داروی Decitabine
    • داروی Lenalidomide

    درمان با 5-azacytidine و Decitabine فاصله زمانی مورد نیاز برای تزریق خون را افزایش میدهد و تبدیل شدن MDS به AML را به تعویق میاندازد. داروی Lenalidomide نیز برای 5q- syndrome تأیید شده است. برای بیماران جوانتر از چهل سال پیوند مغز استخوان میتواند شفا بخش باشد.

  12. 6 کاربر از پست *armita تشکر کرده اند .


  13. Top | #7

    کاربر حرفه ای


    تاریخ عضویت
    بهمن 1390
    نوشته ها
    2,089
    میانگین پست در روز
    2.15
    محل سکونت
    canada
    تشکر از کاربر
    8,208
    تشکر شده 7,640 در 2,445 پست
    اندازه فونت

    Post فاویسم

    فاویسمبیماری است که در اثر نقص آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز ایجاد می شود. آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز، آنزیم مهمی در شانت هگزوز مونوفسفات است که برای حفظ ذخایر داخل سلولی گلوتاتیون احیا شده لازم است. این آنزیم گلوکز ۶- فسفات را به ۶- فسفوگلوکونیک اسید تبدیل میکند و درحین این عمل NADPH تولید میشود. گلوتاتیون احیا شده اریتروسیتها را در برابر اکسید شدن غشا و هموگلوبین حفاظت میکند.در صورت نبودن گلوتاتیون احیاء شده، مواد اکسیدان باعث رسوب هموگلوبین و تشکیل Heinz bodies میشوند و غشای گلبول قرمز آسیب جدی میبیند و این دو تغییر باعث از بین رفتن زودرس گلبولهای قرمز میشوند.در مناطق با شیوع بالای مالاریا مالاریا بومی است، کمبود G۶PD شیوع ۵ تا ۲۵ درصد دارد، در حالی که در نواحی غیربومی، شیوع آن کمتر از ۰٫۵ درصد است. ژن مربوطه بر روی کروموزوم ایکس قرار دارد و تقریباً تمام بیماران مرد هستند.بیشتر زنان هتروزیگوت علامت بالینی ندارند ولی گاهی به دلیل قانون لیون (غیر فعال شدن اتفاقی کروموزم X) زنان هتروزیگوت نیز علامتدار میشوند.





    علت بیماری

    کمبود آنزیم گلوکز ۶- فسفات دهیدروژناز نوعی بیماری ارثی میباشد که گلبولهای قرمز را به آنتیاکسیدانها حساس میسازد. کمبود G۶PD در برخی نواحی(آفریقا) ظاهراً به فراوانی قابل توجهی رسیدهاست (همانند بیماری سلول داسی)زیرا افراد هتروزیگوت برای کمبود آنزیم گلوکز ۶- فسفات دهیدروژناز را تا حدودی در برابر مالاریا مقاوم میکند.
    علائم بالینی



    بیماری گلبولهای قرمز پیر را بیشتر از سلولهای جوان مبتلا میکند. زیرا میزان این آنزیم در گلبولهای قرمز جوان و رتیکلوسیتها بیشتر است.
    نشانههای آزمایشگاهی



    برخی مواقع بیماران نقص فعالیت آنزیمی را در تستهای رایج آزمایشگاهی در زمان همولیز نشان نمیدهند چون در گلبولهای قرمز جوان میزان این آنزیم بالاست و ممکن است در موقع حمله حاد که گلبولهای قرمز جوان وارد جریان خون میشوند، فعالیت آنزیمی طبیعی گزارش شود. در این گونه بیماران آزمایش پس از سپری شدن یک نیمه گلبولهای قرمز (۲ تا ۳ ماه بعد) تکرار میشود.

    • در بیشتر افراد همولیز خودبهخود محدود شوندهاست.
    • اقدامات حمایتی برای بیمار طی فاز حاد همولیز ضروری است.

    تشخیص

    تشخیص با اندازه گیری سطح آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز در گلبولهای قرمزاست
    درمان

    درمان این بیماران، درمان حمایتی است که با هدف پیشگیری از رسوب هموگلوبین در کلیهها انجام خواهد شد. در موارد همولیز شدید و هموگلوبین بسیار پایین که خطر نارسایی قلبی را بالا میبرد و یا حیات بیمار در مخاطره باشد، تزریق خون انجام میشود.
    نحوه توارث


    • یک بیماری وابسته به ایکس و مغلوب میباشد به همین دلیل:


    1. پسران یک مادر حامل نوعی جهش آنزیم گلوکز ۶- فسفات دهیدروژناز، به احتمال ۵۰ درصد مبتلا میباشد.
    2. دختران به احتمال ۵۰ درصد حامل هستند.
    3. تمامی دختران یک پدر مبتلا، حامل هستند، اما تمام پسران این پدر غیر مبتلا خواهند بود.احتمال آنکه دختران حامل علایم با اهمیت بالینی داشته باشند پایین میباشد، زیرا غیر فعال شدن کروموزوم x (قانون لیون)به میزان کافی، ناشایع میباشد.

    عواملی که در مبتلایان به کمبود آنزیم G6PD همولیز ایجاد میکند:



  14. 6 کاربر از پست *armita تشکر کرده اند .


  15. Top | #8

    کاربر حرفه ای


    تاریخ عضویت
    بهمن 1390
    نوشته ها
    2,089
    میانگین پست در روز
    2.15
    محل سکونت
    canada
    تشکر از کاربر
    8,208
    تشکر شده 7,640 در 2,445 پست
    اندازه فونت

    پیش فرض لنفوم

    لنفوم نوعی سرطان سیستم ایمنی است که سلولهای لنفوسیت را درگیر می سازد. همانطور که واژه سرطان شامل انواع گوناگونی از بیماریها میشود اصطلاح لنفوم نیز انواع گوناگونی در حدود ۳۵ نوع را در خود جای داده است. به عبارت دیگر لنفومها گروهی از سرطانها هستند که سلولهای سیستم ایمنی به خصوص سلولهای سیستم لنفاوی را درگیر می کنند.
    اپیدمیولوژی

    در ایالات متحده لنفوم ششمین سرطان شایع در بین بالغین و سومین سرطان سرطان شایع در کودکان می باشد.
    طبقه بندی

    سازمان جهانی بهداشت لنفومها را به ۶ گروه اصلی طبقه بندی کرده است که هر کدام از آنها نیز دارای زیر گروه هایی می باشند:

  16. 6 کاربر از پست *armita تشکر کرده اند .


  17. Top | #9

    کاربر حرفه ای


    تاریخ عضویت
    بهمن 1390
    نوشته ها
    2,089
    میانگین پست در روز
    2.15
    محل سکونت
    canada
    تشکر از کاربر
    8,208
    تشکر شده 7,640 در 2,445 پست
    اندازه فونت

    Post مولتیپل میلوما

    مولتیپل میلوما (به انگلیسی: Multiple myeloma) یا میلوم متعدد تکثیری بدخیم در پلاسماسلها است که از یک کلون منفرد ایجاد میشود. تظاهرات آن به صورت درد استخوان یا شکستگی، نارسایی کلیه، استعداد به عفونت، کم خونی، هیپرکلسمی میباشد.
    رشدهای ناهنجار پلاسماسل

    رشدهای ناهنجار پلاسماسل، بیماریهایی هستند که در آنها نوع خاصی از سلولهای خونی بنام " پلاسماسل " (Plasma cell ) سرطانی میشوند. این سلولها از نوعی گلبولهای سفید خون بنام لنفوسیت B ساخته میشوند، پلاسماسلها تولید کننده پادتن یا آنتی بادیها هستند. هنگامیکه این سلولها سرطانی میشوند ممکن است مقادیر معتنابهی پادتن و مادهای بنام " پروتئین - M " تولید کنند که در خون و ادرار یافت میشود . انواع متعددی از بدخیمیهای پلاسماسل وجود دارد. شایعترین آن " مالتیپل میلوما " نامیده میشود. پلاسماسلهای بدخیم میتوانند در استخوان تجمع کرده و تودههای کوچکی بنام " پلاسموسیتوم " بوجود آورند.
    علائم بالینی

    در مولتیپل میلوما پلاسماسلهای سرطانی در مغز استخوان یافت میشوند. مغز استخوان مولد گلبولهای قرمز، گلبولهای سفید و پلاکتها میباشد. افزایش سلولهای سرطانی باعث کاهش سلولهای خونی و نهایتا کم خونی میشود. همچنین ممکن است پلاسما سلها باعث شکسته شدن استخوان شوند. علائم شایع درد شدید و عمیق در استخوانهای درگیر، کاهش وزن، علایم کمخونی نظیر ضعف، رنگ پریدگی، خستگی و تنگی نفس است. سندرم هیپرویسکوزیته (افزایش ویسکوزیته خون) از تظاهرات نادر است.کرایوگلبولینها، ایمونو گلبولینهایی هستند که در درجه حرارت کمتر از ۳۷ درجه سانتیگراد تمایل به رسوب دارند. کرایوگلبولینهای مونوکلونال معمولاً با یک اختلال هماتولوژیک مشخص همراه هستند و غالباً بدون علامت اند.
    شیوع

    این بیماری میتواند مغز همه استخوانها را درگیر سازد ولی شایعترین مکانهای درگیری عبارتند از ران، کمر، لگن یا بالای بازو. این بیماری در مردان سنین ۷۰-۵۰ سال شایعتر است.
    مرحله بندی مولتیپل میلوما

    مرحله I مولتیپل میلوما: در این مرحله، نسبتا تعداد کمی از سلولهای سرطانی در بدن پخش شدهاند . تعداد گلبولهای قرمز خون و میزان کلسیم خون طبیعی است . هیچ تودهای ( پلاسموسیتوم ) در استخوان یافت نمیشود. مقدار پروتئین - M در خون و ادرار بسیار ناچیز است . ممکن است بیماری علامت و نشانه بالینی نداشته باشد .
    مرحله II مولتیپل میلوما : در این مرحله سلولهای سرطانی به تعداد نه کم و نه زیاد در بدن پخش شدهاند.
    مرحله III مولتیپل میلوما : تعداد نسبتا زیادی سلولهای سرطانی در بدن پخش شدهاند . همچنین ممکن است یک یا تعداد بیشتری از موارد زیر دیده شود:
    ۱- کاهش تعداد گلبولهای قرمز که منجر به کم خونی شدهاست . ۲- میزان کلسیم خون بدلیل آسیب استخوانها بسیار افزایش یافتهاست . ۳- بیش از ۳ توده استخوانی ( پلاسماسیتوم ) یافت میشود . ۴- مقادیر بالای پروتئین - M در خون یا ادرار دیده میشود .
    درمان

    داروهای ضدسرطان (شیمی درمانی)، بیس فسفونات ها ازجمله زولدرونیک اسید و آلندرونیت، داروهای کورتونی، مسکنها، آنتیبیوتیکها برای مقابله با عفونتها و تزریق خون در صورت شدید بودن کمخونی، پیوند سلولهای بنیادی مغز استخوان به روش اتولوگ و آلوژن قابل انجام است.
    در صورتیکه طحال بیمار بزرگ شده باشد، ممکن است بیمار نیاز به عمل جراحی برداشت طحال (اسپلنکتومی)( Splenectomy ) پیدا کند . اگر میزان پروتئین - M موجود در خون خیلی زیاد باشد، ممکن است خون بیمار نیاز به تصفیه و تعویض پلاسما داشته باشد که تحت عنوان " پلاسما فرز ( Plasmapheresis ) نامیده میشود

  18. 6 کاربر از پست *armita تشکر کرده اند .


  19. Top | #10

    کاربر حرفه ای


    تاریخ عضویت
    بهمن 1390
    نوشته ها
    2,089
    میانگین پست در روز
    2.15
    محل سکونت
    canada
    تشکر از کاربر
    8,208
    تشکر شده 7,640 در 2,445 پست
    اندازه فونت

    پیش فرض نشانگان آگلوتینین سرد

    نشانگان آگلوتینین سرد نوعی کمخونی همولیتیک خودایمن (اتو ایمیون) است. و مانند هر کمخونی همولیتیک خودایمن دیگری به انواع اولیه و ثانویه تقسیم میشود. در این نشانگان نیز مانند بقیه کمخونیهای همولیتیک اتو ایمن پادتنهایی در بدن ایجاد میشوند که به غشا گویچههای سرخ متصل میشوند و باعث تخریب گویچههای سرخ میشوند. در نشانگان آگلوتینین سرد به طور خاص این پادتنها در دمای پایین تری واکنش نشان میدهند و به پروتئینهای غشا گویچههای سرخ متصل میشوند.



    نوع اولیه

    نوع اولیه نشانگان آگلوتینین سرد در نوع اولیه پادتنها به صورت تکدودمانی (مونو کلونال-monoclonal) هستند و علت خاصی برای بروز بیماری شناخته نشده است. این فرم از بیماری معمولاً مزمن است و بعد از دهه پنج زندگی بروز میکند.
    نوع ثانویه

    نوع ثانویه نشانگان آگلوتینین سرد میتواند ثانویه به بیماریهای مختلفی بروز کند. در انواع تک دودمانی معمولاً بیماری مزمن است و در بزرگسالانی مبتلا به بیماریهای زیر دیده میشود: نیوپلاسم سلولهای B - ماکروگلوبلولینمی والدنشتروم - لنفوم - لوسمی انفویید مزمن - میلوم
    تغییر رفتاری

    افزون بر مراقبتهای پزشکی به دلیل فعال شدن این نوع کمخونی در هوای سرد، نکات زیر توصیه می شود:[۱]

    • دوری کردن از هوای سرد با پوشیدن لباس گرم
    • پوشیدن دست کش هنگام کار با یخچال فریزر
    • گرم کردن خودرو در هوای سرد پیش از سوار شدن


    سندرم همولیتیک اورمیک(HUS)این سندرم ناشایع از عوارض خطرناک بیماریها به خصوص دیسانتری (اسهال خونی) و گاه ایدز، شیمی درمانی، لوپوس و... است و بر دستگاه انعقاد خون و کلیه تأثیر دارد. عارضه متعاقب ابتلا به عفونت با شیگلا دیسانتری یا باکتری ای کلای ۷: H157 OE.coli اتفاق میافتد. علایم کلاسیک سهگانه بیماری (hemolytic-uremic syndrome) عبارتند از:

    1. آنمیهمولیتیک ؛
    2. ترومبوسیتوپنی ؛
    3. نارسایی کلیه .

    هرچند این عارضه ممکناست خفیف باشد و بیمار بهسرعت بهبود یابد ولی در موارد شدید به نارسایی کلیه (نیازمند دیالیز(تراکافت)) وحتی مرگ در ۵-۱۰٪ بیماران میانجامد . اختلالات انعقادی میتواند موجب خونریزی شود و با کاهش تعداد گلبولهای قرمز همراه باشد. اغلب در موارد شدید بیماری، انتقال خون کامل یا پلاکت ضرورت پیدا میکند. درمان صحیح و بهموقع موجب بهبود کامل بسیاری از بیماران دچار عارضه HUSمیشود.
    هنگامیکه در بیمار مبتلا به دیسانتری، کاهش دفع ادرار و ضایعات خونمردگیجلدی مشاهده شود، احتمال HUS وجود دارد. در این صورت یافتههای آزمایشگاهی زیر در تشخیص کمککنندهاست: الف ـ سطح هماتوکریت خون پایین باشد؛ ب ـ در گستره خون، گلبولهای قرمز قطعه قطعه شده مشاهده شود؛ ج ـ شمارش پلاکت پایین باشد یا پلاکت در گستره خون محیطی دیدهنشود؛ د ـ سطح اوره خون یا کراتینین سرم بالا باشد.
    درصورت بروز یافتههای فوق در بیماران با اسهال خونی، تجویز پتاسیم، غذای دارای پتاسیم و محلول ORS باید متوقف و بیمار به بیمارستان اعزام شود. در سال ۱۳۹۰ و طی همگیری باکتری اکولای نو در اروپا، این نشانگان دیده شد

  20. 6 کاربر از پست *armita تشکر کرده اند .


صفحه 1 از 6 12345 ... آخرینآخرین

موضوعات مشابه

  1. پاسخ ها: 0
    آخرین نوشته: 1390,06,16, ساعت : 16:59
  2. پاسخ ها: 0
    آخرین نوشته: 1390,06,14, ساعت : 13:37
  3. پاسخ ها: 0
    آخرین نوشته: 1390,01,14, ساعت : 20:23
  4. چاقی یک بیماری مزمن است و مثل هر بیماری...
    توسط farzanehmasoud در انجمن پزشکی
    پاسخ ها: 0
    آخرین نوشته: 1389,06,09, ساعت : 11:04
  5. پاسخ ها: 0
    آخرین نوشته: 1389,03,24, ساعت : 00:48

کلمات کلیدی این موضوع

علاقه مندی ها (Bookmarks)

علاقه مندی ها (Bookmarks)

مجوز های ارسال و ویرایش

  • شما نمیتوانید موضوع جدیدی ارسال کنید
  • شما امکان ارسال پاسخ را ندارید
  • شما نمیتوانید فایل پیوست کنید.
  • شما نمیتوانید پست های خود را ویرایش کنید
  •